捷希源从晕厥到ECMO仅8天！肌酶异常成破案关键

*仅供医学专业人士阅读参考捷希源

死里逃生记：一场横跨多学科的“疑难案”。

撰文：安一

编者按：

“名心大侦探”是由苏州工业园区东方华夏心血管健康研究院CCATV牵手医学界，开创病例解读栏目，深挖心血管病学专科医师规范化培训“名院大查房”诊治要点，精进专培医师临床思维。

今天这则病例来自东南大学附属中大医院心血管专培基地。

急骤起病：从晕厥到心原性休克的8天

结束一天工作的林薇（化名）如常骑自行车回家，踏入电梯的瞬间突然胸闷伴濒死感，随即意识丧失。万幸，约一分钟后她自行苏醒，除了持续的胸闷，并无抽搐或大小便失禁。她立刻前往附近医院就诊，检查结果：NT-proBNP正常，肌钙蛋白I（TNI）正常，唯独和CK-MB升高；心电图捕捉到多形性心律失常的痕迹（图1），但头颅MRI/MRA和心脏超声却未见异常。住院观察两天，症状稍缓，她选择出院。

图1 心电图检查结果

出院后第4天，熟悉的胸闷感再次袭来。重返外院，这次检查拉响了警报：超敏肌钙蛋白T（hs-cTnT）、肌红蛋白、CK-MB显著升高。就在医生准备为她进行冠脉造影以探查病因时，血压急跌至75/55mmHg，心率降至58次/分，指脉氧饱和度掉到90%。尽管在强效升压药（多巴胺、肾上腺素）的支撑下，血压和心率一度回升，但随即出现了阵发性室性心动过速。抗心律失常药物虽将其拉回窦性心律，但心率高达150次/分。好景不长，她的血压和血氧再次崩溃，咳出大量粉红色泡沫痰。

生命危在旦夕！当地医院迅速实施气管插管，并依靠肾上腺素、勉强维持血压于95/50mmHg左右。此时床边超声的结果令人倒吸一口冷气：左室扩大至5.2厘米，射血分数（EF）26%。林薇在体外膜肺氧合（ECMO）的支撑下，被迅速转运至上级医院ICU。

初步诊疗：从“爆发性心肌炎”到随访中的异常信号

令人困惑的是，这位年轻女性平素身体健康，近期无感冒发热症状，也无高血压、糖尿病等慢性病史，家族中亦无特殊遗传病记录。面对如此凶险且病因不明的病例，专家团队展开了深入鉴别：

1.爆发性心肌炎：这是所有专家首先考虑的疾病。患者为年轻女性，急性起病，以晕厥为首发症状，短期内出现心肌标志物显著升高、心原性休克、恶性心律失常、左心扩大且EF值断崖式下跌。经ICU生命支持、免疫调节及抗病毒治疗后，心功能迅速恢复（EF升至64%），病程演变高度符合暴发性心肌炎特征。然而，存在以下疑点：患者始终无前驱感染症状，入院后所有病原学检查均为阴性。

2. 应激性心肌病：该病常由强烈情绪或躯体应激诱发，多见于女性，可引发急性心衰、心律失常甚至晕厥。但专家指出，应激性心肌病的心肌损伤标志物升高程度通常较轻，心脏超声或磁共振常可见特征性的心尖球囊样改变。而该患者心肌酶升高显著且持续，影像学也不支持此诊断。

3. 自身免疫性疾病累及心脏：这是讨论中逐渐明确的关键方向。患者为青年女性，肌酶（CK等）持续显著升高（即使心功能恢复后仍高达2800U/L），且伴有双下肢轻度乏力、酸痛及近端肌力轻度下降（4+级），这强烈提示存在骨骼肌源性损害，需高度警惕累及心肌的可能。

多学科解谜：从心肌损伤到免疫介导的坏死性肌病

面对肌酶持续异常的线索捷希源，医疗团队进行了更精准的侦查

免疫学：全套肌炎抗体谱检测带来了关键证据——抗信号识别颗粒（SRP）抗体强阳性（2+）！这是一种高度特异性的肌炎相关抗体，尤其与一种特殊类型——免疫介导坏死性肌病（IMNM）密切相关。

影像学：双下肢MRI：显示大腿肌肉存在轻度脂肪浸润信号，虽无显著水肿，但提示肌肉存在潜在病变。

心脏磁共振（CMR）：CMR电影序列显示心脏整体收缩功能轻度减低。T2压脂像上，左室游离壁心肌信号弥漫性增高，提示心肌存在水肿。最具诊断价值的是延迟强化（LGE）序列：左室游离壁心肌层间出现条片状强化（图2）。

图2 CMR影像

肌肉活检（肱二头肌）：病理切片（H&E染色）镜下可见散在的肌纤维萎缩与坏死，未见明显炎症细胞浸润，伴有轻度结缔组织增生（图3）。免疫组化显示肌纤维膜及内有散在的CD4、CD20、CD68及膜攻击复合物C5b-9沉积。综合病理表现，符合IMNM的特征。

图3 肌肉活检切片

谜团终解：免疫介导坏死性肌病的确诊与精准治疗启动

至此，萦绕在林薇心衰病因上的重重谜团终于得以解开。修正诊断如下：

抗信号识别颗粒（SRP）抗体阳性免疫介导坏死性肌病（IMNM）

爆发性免疫性心肌病

IMNM属于特殊类型的特发性炎症性肌病，患者血清中存在特异性抗体（如抗SRP、抗HMGCR抗体），以显著且持续升高的CK水平、近端肌无力为主要临床表现，病理特征为大量肌纤维发生坏死，而炎症细胞浸润相对轻微[1]。相关研究表明，抗SRP抗体阳性的IMNM患者，并发严重心肌损害的风险极高。在前期已应用静脉丙种球蛋白治疗的基础上，治疗团队为林薇序贯采用了以下治疗方案：利妥昔单抗（CD20单抗）：通过靶向清除B淋巴细胞，从源头上减少致病抗体的产生。糖皮质激素（泼尼松）联合他克莫司：二者联用可强效抑制T淋巴细胞活化，降低整体免疫反应强度。

治疗一个月后，林薇自觉乏力感显著减轻，下肢压痛基本消失。实验室检查显示，CK值、肌钙蛋白I（TNI）、肌红蛋白、N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）水平均逐渐降至正常范围。治疗1年后复查CMR显示，左室心肌病灶范围较前略有缩小，EF值从47%稳步提升至60%，心脏收缩功能得到明显改善。在最近一次随访中，林薇整体状态平稳，体格检查未发现特殊阳性体征。

小结

在爆发性心肌炎的诊断中，持续存在且心功能恢复后仍显著升高的CK，是提示骨骼肌受累、进而指向自身免疫性肌病可能的关键警报。林薇的CMR显示心肌壁间存在特征性延迟强化，这是区别于典型、指向免疫性/系统性疾病累及心肌的重要影像学标志。

从心内科、重症医学科启动生命支持，到影像科精准解读心肌影像，再到神经内科敏锐捕捉肌肉异常线索、风湿免疫科锁定致病抗体并制定免疫治疗方案，最终病理科提供确诊的金标准，MDT模式是攻克此类复杂、罕见且多系统受累疾病的核心力量。一旦明确为免疫介导，早期、足量、联合应用免疫抑制/免疫调节治疗是逆转疾病进程、改善预后的关键。

参考文献：

[1]李诗瑶. 抗SRP抗体阳性的免疫介导坏死性肌病的临床、肌肉影像及病理特点分析[D]. 新乡医学院, 2024.

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责任编辑：银子

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